先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。

　　先天性巨结肠的原因

　　本病的病因目前尚未清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

　　先天性巨结肠的症状

　　1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀

　　患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解;痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。

　　2.营养不良发育迟缓

　　长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。

　　3.巨结肠伴发小肠结肠炎

　　常见和严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。

　　如何检查先天性巨结肠

　　1.活体组织检查

　　取距肛门齿状线3cm以上直肠组织，病理检查发现有异常增生的神经节纤维束。

　　2.X线平片以及钡灌肠

　　腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。

　　中西医结合治疗方法 针对治疗先天性巨结肠

　　合肥阳光消化病医院医生，通过对患者的病史、类型、身体情况等多方面入手，明确病因后，因人因病而异，中西结合进行治疗。中医治疗从内部着手，以中葯调理为主，根据每个人的身体情况进行辩证施治，西葯针对病因病理，侧重于局部，对症处理。两者的有机结合，避免了单纯中葯或者西葯治疗的缺陷，可根据患者不同的个体情况制定个性化的治疗方案。

　　采用中西结合治疗该病可以提高，缩短病程，减轻患者的经济负担。具体的治疗方法因为每个患者的病情程度、类型、身体情况、饮食和生活习惯等不同，需要根据个体情况来具体指导.

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